| Език : |
|
| Енциклопедия на общността |Енциклопедия Отговори |Знаете въпрос |Vocabulary Knowledge |Качи знания |
Амиотрофична латерална склероза |
   |
|
Амиотрофична латерална склероза, известен също като амиотрофична латерална склероза, е заболяване на двигателните неврони, е участието на горната двигателните неврони (мозък, мозъка, гръбначния мозък), и се отразява на долните двигателни неврони (черепни нервни ядра, гръбначния предходни рогови клетки) и неговите господство на багажника, крайниците и главата и лицевите мускули хронично прогресиращо дегенеративно заболяване. Обикновено представя клинично горната и долната увреждане на двигателните неврони комбинирана смесена парализа.Кратко заболяване Повечето учени свикнали в зависимост от комбинацията на горната и долната двигателните неврони участие на заболяване на двигателните неврони амиотрофична латерална склероза разделен, първична латерална склероза и спинална мускулна атрофия Последните изследвания показват три вида на амиотрофична латерална склероза и множествена заболявания, свързани с вида имат обща патологична основа на тези заболявания включва първична латерална склероза, ALS, ALS, деменция фронталните деменция, прогресивно спинална мускулна атрофия, множествена системна атрофия и патология болест на Леви на тези заболявания е намерено, съдържащ същото убиквитиновите-позитивни включвания и прозрачно включване само на кичури на различни анатомични щети и да доведе до различни клинични портфейл. Съединените щати съобщава честотата на ALS (нови случая годишно) 2/100 000 души до 4/100 000 души, беше разпространението 4/100 000-6 / 100 000 души Китай не точно епидемиологични данни Фамилна и спорадична ALS има два вида спорадично по-често при мъже, мъжки към женски съотношение от около 1.5:1 до 2:1. След появата на средна възраст, по-голямата част от пациентите са 50 до 70 години, средната възраст на поява е на 55 години 40-годишна възраст са съобщили на честотата от 20 до 30 години, честотата на приблизително 5%. Семейните сметки АЛС за 5% до 10% повече за автозомно-доминантно мъжки и женски честотата на равна на средната възраст на поява е 49 години по-рано. Патогенеза Точната патогенезата не е ясно. Последните проучвания са фокусирани върху мед-цинк супероксид дисмутаза генна мутация теория теория на възбуждащата токсичност аминокиселина, автоимунна теория и неутрофин доктрина. 1 медно-цинкова супероксид дисмутаза генна мутация теория изследване показва, че 20% от фамилна ALS имат SODI (Cu / Zn супероксид дисмутаза) генна мутация. Генът се намира в човешка хромозома 21q22.1, мутации могат да доведат до SODl активност се загуби, така че супероксид детоксикация на свободните радикали, причинени от прекомерно натрупване на понижено увреждане на клетките. Някои спорадични АЛС мутации може 2lq22 сайтове. 2. Токсичност доктрина възбуждащи амино киселина на възбуждащи амино киселини и техни производни, включително глутаминова киселина каинат аспарагинова киселина (КА), квизквалат (QA), Amanita киселина (IA) и N-метил- D-аспартат (NMDA). Възбудотоксичността на възбуждащи амино киселини могат да бъдат включени в патогенезата на свързване LIS NMDA рецептор глутамат и активиране може да бъде причинено от серия на протеази потока на калций и протеин киназа, която генерира свободни радикали протеин разбивка и повишен процес липидната пероксидация укрепи Също прекомерна невронална калциев разтваря се може също да се активира ядрени ендонуклеази, разцепването на ДНК и ядрено разпадане. ALS болест до голяма степен ограничава до нервна система може да бъде свързано с движението на система за поемане на глутамат свързани. Всмукателната система се намира в глиални клетки и нервни клетки мембрана от синаптичната цепнатина могат бързо да бъдат транспортирани до прекрати роля на глутамат в клетките. Проучването установи, кортикална моторни клетки на ALS, гръбначния мозък и гръбначния мозък сивото вещество глиални клетки системи глутамат захващане изследвания, за да се намалят опитите с животни, също така показа, че интратекално инжектиране на KA и NMDA в мишки може да доведе до дегенерация на неврони на гръбначния мозък. 3 пациенти с АЛС да увеличат цереброспиналната течност и серум анти-невронални антитела имунитет доктрина предполага, че тя може да бъде свързана с патогенезата на автоимунитета. Ако присъства в серума на пациенти с ALS в L-тип зависим от напрежението калциев канал антитела се свързват с канал протеин променя неговите електрофизиологични свойства, в резултат на невронално увреждане. 4. Патологичните промени, наблюдавани под микроскоп преди рога на клетки на гръбначния мозък са намалели с глиози, останките от предходни рогови клетки атрофират пълна йерархична структура на кората на главния мозък, пирамидални клетки намаляват с глиози. Гръбначния мозък демиелинизация феномен пирамидални неврони на моторния кортекс непокътнати, които показват, че първоначалните промени произведени в дисталните аксоните на пирамидални клетки постепенно нагоре ретроградно включваща такива промени в средния фронтален гирус на мозъка, известни също като ретроградна смърт. Само някои живота ниски двигателните неврони признаци на пациентите с АЛС аутопсия налице значителен демиелинизация кортикоспиналния тракт посочи участието на предната функция хомоклетъчна маски признаци на сериозно увреждане на двигателните неврони. Има някои типични ALS клинични прояви на патологични промени, подобни на множествена дегенерация система, която има богат структурно увреждане на гръбначния предната рог на гръбначния мозък пирамидална пътища между гредата след гръбначния церебрална гръбначния мозък нерв корен площ, Кларк ядро и хипоталамуса, малък мозък назъбени ядра и червените ядра неврони са депигментиращи и глиоза (Terao, 1991). Имунохистохимични методи за оцветяване могат да бъдат намерени в различни части на нервните клетки на централната нервна система аномалии убиквитиновите-позитивни включени тела (Arima, 1998Kinoshitaetal, 1997 Zhang Wei, 2001) Тези органи включване, включително следните видове: (1) линейни групи като включването на микроскоп включване кабел електрон или цилиндрична, обикновено с един централен светъл площ от ацидофилус или две боядисване е леко оцветени околностите хало, не е лесно да се види в HE оцветяване. (2) Включването на прозрачни включвания на частици с нажежаема жичка. Нишки с диаметър от 15 ~ 20nm частици смесва между нишките образувани малък помпон като структура на външната периферия често плътни органи и липофусциновите подобни на лизозомни мембранни структури като амбалаж. (3) Lewy Body-като включвания кръгова включване, от неправилна линия като структура с центъра на рибозоми подобни частици, съставени от аморфен материал или частици като електронно-плътен материал, тези вещества вградени в 18 пМ нишки, разположени в близост или в насипно състояние външната периферия на пръстена има подобно петно телца на Леви. (4) Bunina органи, които имат специфичност от ALS патология. Тези включвания са разположени главно в предходни рогови клетки на гръбначния мозък и мозъчния ствол моторни ядрата на нервните клетки може също да бъде част от моторни неврони на хипокампуса при пациенти с пирамидални клетки и гранули клетки, назъбени гирус енторинален кортекс, амигдалата, Onuf ядро, фронтотемпорална листна повърхност на малки и големи пирамидални неврони цитоплазма (Arima, 1998Kinoshitaetal1997). Клиничните прояви Една коварна начало, бавно прогресиращо. Първият симптом на две половината от пациентите със слабост крайник с мускулна атрофия (5%) и фасцикулации (4%), горен крайник дисталния частност. В този момент на крайниците намалени сухожилни рефлекси, не пирамидални признаци, клинични прояви, подобни на спинална мускулна атрофия. 3 С развитието на болестта при пациенти с признаци на постепенно появата на типични характеристики надолу увреждане на двигателните неврони се увеличава широка и тежка мускулна атрофия признаци мускулен тонус пирамидална пътища са положителни 60% от пациентите със значителни горните и долните двигателни неврони признаци. Когато долната дегенерация на двигателните неврони достигне определено ниво, мускулна денервация широко достъпен в този момент не фасцикулации сухожилни рефлекси, намаляват или изчезват, и никакви патологични признаци. 4 Приблизително 10% от пациентите по време на хода на заболяването показва само прогресивна мускулна атрофия и не вреди на двигателните неврони горните признаци. 5 Приблизително 30% от пациентите с мозъчния ствол моторни ядра участващи начало, показа дисфагия неясна артикулация затруднено дишане, езика мускулна атрофия и мъждене, и след това постепенно се приобщи крайниците и багажника емоционална нестабилност (силен вик силен смях ) е участието на моторните неврони и признаци на псевдобулбарна парализа. 6 амиотрофична латерална участие като първият симптом на амиотрофична латерална склероза е рядко. 9% от пациентите може да има спазми по изпълнението на последните е щети на моторните неврони, главно в проксималната ниска участието на крайниците се появява често в началото на болестта 10% от пациентите са имали субективно дистална парестезия или изтръпване, освен ако не се комбинира с други периферна невропатия, ALS не чувствах обективни признаци по време на курса на пикочния мехур и червата функция нормално да се поддържа добро движение на очите не е компрометирана. 7 прости АЛС пациенти обикновено не са умствено влошаване. АЛС симптоми и признаци, свързани с други невродегенеративни заболявания, синдрома, известен като ALS насложени (ALS-plussyndrome) Синдромът се проявява главно в западната част на Тихия океан, Гуам и Северна Африка и други региони на Япония. Признаци и симптоми на сливане екстрапирамидни симптоми, включително церебрална дегенерация, деменция и сензорни вегетативни симптоми на нервната система, и отклонения в движението на очите. 8 невромускулни електрофизиологични промени главно като широк спектър от неврогенен щети. Остра неврогенен щети (денервация след 2 до 3 седмици) се характеризира с мъждене потенциални потенциали мъждене и положителен остър лъч огромна производителност потенциал хронична загуба на нерв регенерация с леко свиване на мускулите агрегата продължителността на акционния потенциал е значително разширен Volatility увеличава и процентът на многофазни вълни нараства отпадане феномен видим мускулни двигателни единици силна контракция. ALS неврогенен щети обикновено с участието на три или повече области (мозък, шийните, гръдни лумбалните нерв площ). Genioglossus стерноклеидомастоидния мускули и диафрагмата може да се изрази и като неврогенен щети, последните поради участие в шийката на матката спондилоза по този начин са били идентифицирани по-малко ресурси за двете (Kang Dexuan 1994). MCV може да забави евокирани потенциал амплитуда намалява сензорна скорост на проводимост бяха нормални леки. Магнитна стимулация двигател провокирани потенциали: транскраниална стимулиране на моторни неврони в мозъчната кора, и се записва потенциали на действие, които могат да бъдат определени централната Време за проводимост в съответните мускули, определяне щети кортикоспиналния тракт има важно стойност. Мускулна биопсия диагноза на ALS не е необходимо, но в някои случаи да помогне за идентифициране неврогенно мускулна атрофия. Диференциална диагноза Диференциална диагноза на ALS е по-сложен, според Belsh и Schiffman статистиката, 27% от болестта по-рано се диагностицира погрешно като други заболявания, Националния ALS регистър в Ирландия и 10% от случаите на неправилна диагноза. В края на диагноза на ALS не е трудно, но в началото на заболяването трябва да бъдат идентифицирани със следните заболявания: гръбначния цервикална спондилоза цервикална миелопатия: може изпълнението на слабост и атрофия на ръка с долните крайници спастичност и цервикална болест и ALS възниква в двете на средна възраст от тълпата, на две объркани. Тъй като увреждането на натиск на гръбначния мозък, причинени от цервикална спондилоза рядко надвишава C4, като по този начин мускулите на езика и стерноклеидомастоидния EMG изследване разкри денервация феномен категорично показва, ALS повече от един район на разпространение на нервно коренче също поддържа широка фасцикулации на ALS диагноза. Когато шийката на матката спондилоза миелопатия MRI може да покаже, компресия на гръбначния мозък, промени се случват с изображения, но не изключва, от една страна, някои пациенти с ALS въпреки че там е рентгенографски данни за компресия на гръбначния мозък, но това не е задължително да доведе до симптоми на увреждане на гръбначния мозък и други признаци на цервикална спондилоза с ALS съществуват. 2 включване тялото миозит (IBM):. Беше след цервикална спондилоза миелопатия най-лесно се бърка с болестта ALS Brannagan (1999) преглед на 20 случая, в които половината от IBM погрешно диагностицирана като ALS или началото на периферна невропатия. Най-честите симптоми на двете ръце или крайници дистална мускулна атрофия на мускулите сухожилни рефлекси и не сетивни нарушения парестезия (периферна невропатия, освен IBM сливане). Пациенти IBM Сгъватели мускулна слабост, обикновено по-очевидни, и само тогава, когато слабостта на флексор мускулите в ALS очевидно за късното включване на други мускули на ръцете, и на мускулите между първо не повече костна атрофия. IBM често значителни четириглавия атрофия с горе усилия и трудности стои, но не фасцикулациите и горните щети на моторните неврони знаци. Мускулна биопсия IBM пациента показва рамки вакуоли и възпалителна инфилтрация може да бъде финансиран с идентификационен ALS. 3 мултифокална моторна невропатия: периферна невропатия. Нейната очевидна слабост и мускулна атрофия с Фаскулацията и сухожилни рефлекси са нормални или хиперактивно, лесно се бърка с ALS или SMA неврофизическа изследване разкри моторно нервната проводимост блок биопсия демиелинизация и експериментално лечение IVIG е ефективен Support мултифокална моторна невропатия магнитен резонанс спектроскопия ацетил аспартат кортикална моторна кора магнитна стимулация и липса на нарушения на централната мотор проводни намерите съвети ALS. 4.Kennedy-Alter-Song синдром: с ALS в общото между тях е, че и двете имат по-ниски двигателните неврони признаци и симптоми на увреждане. Kennedy Alter Song-синдром е със следните характеристики могат да бъдат финансирани с ALS идентификация: ① X-свързан начин наследство; ② ортостатична тремор свързва с разширяването на гърдата; ③ върховните двигателните неврони признаци и симптоми; ④ предимно проксимална мускулна слабост лицевите мускули и гълтането мускули лесно включване, цупиш действия могат да предизвикат спазъм на челюстта (потрепвания); ⑤ понякога придружени с парестезия и загуба на сетивност; ⑥ сурални нервните сензорна загуба на потенциални дейности; ⑦ генетичен анализ на три нуклеотида (СКГ) Повторете увеличение. 5 хексозаминидаза дефицит: известна също като GM2 ганглиозид натрупват заболяване или Tay-Sachdisease поради по-ниските двигателните неврони признаци на увреждане лесно бърка с ALS се различава от първата, най-вече деца или млади начало, напредъкът е бавен Там церебрални признаци, че някои пациенти могат да бъдат свързани с депресивни психози и деменция |
| Потребител Преглед |
|
Все още няма коментари |
