| Език : |
|
| Енциклопедия на общността |Енциклопедия Отговори |Знаете въпрос |Vocabulary Knowledge |Качи знания |
Липодистрофия |
|
Технологии определения Китайското име: липодистрофия English име: липодистрофия Определение: мастния метаболизъм разстройства или заболявания, причинени от липсата на подкожна мазнина явление. Изключение може да бъде вродена или придобита, в част или цялата дефицит. Приложна наука: биохимия и молекулярна биология (обект); липидния (две дисциплини) По-горе съдържание от Националния комитет за научно и технологии Одобрение обяви Причина за заболяването(А) причинява Вродени пациентите с автозомно-рецесивен липодистрофия генетичен кръв; придобити генетична основа не може продромални симптоми на вирусна инфекция, често хората мислят, придобито частични липодистрофия системни и автоимунни заболявания. (Две) патогенезата В патогенезата на болестта не е ясно от епидемиологични и клинични изследвания в различни хипотези генетика предложи повече от това: генерализирана липодистрофия с широка гама от метаболитни и системни нарушения засилено симпатиковата активност могат да усилят мазнини разлагане; хипофизата може отделят вещества мазнини мобилизация, но не успява да се коригира липодистрофия хипофизектомирани намерени в противен случай фактор за освобождаване на CRF меланоцитите и FSH фактор на отделяне увеличава, така че увреждане на хипоталамуса е основната местоположението на мастната тъкан също се предполага, автоимунно унищожаване учение, но много пациенти разпокъсани лезии изглежда трудно да се използва тази теория да обясни патогенезата на връзката бъбречно заболяване с липодистрофия не са ясни. Болестта е най-изтъкнатите нарушения в кръвния серум C3 намалено, но hypocomplementemic и (или) активация на комплемента от гломерулонефрит случва, трябва да фактор. Липодистрофия често се случва при пациенти с бъбречно увреждане процент е бил 15% до 30% от основната си вид увреждане на бъбреците Ⅱ тип мезангиален пролиферативен гломерулонефрит или гъста заболяване депозит (80%), други 20% до обширната миграция на периферната мезангиален гломерулонефрит, причинени морфологични и хистохимично характеристики на пациенти със същите без липодистрофия. Беше съобщено, че един случай на тип Ⅲ получите този вариант фенотип и ниски серумни допълнение и нефротичен синдром при пациенти с глюкокортикоид-чувствителни. Защото пълна липодистрофия и диабет често се случват едновременно, така често се срещат в не-диабетна нефропатия и неговите патологични прояви на диабетна нефропатия без липодистрофия не могат да бъдат идентифицирани, са съобщавани при пациенти без диабет патологични проявления на гломерулонефрит и бъбречна липодистрофия топката-пациент е неизвестен Tuck и др съобщи, че пациентите им са много малка част от външната периферия на мезангиален капилярна присъствие на кожата и характеристики мембранни импланти седиментни но като цяло няма особени серумните нива на комплемента C3 бяха нормални, без протеинурия и бъбречната функция е само леко понижен. Симптоми и признаци 1 бъбреците прояви липодистрофия пациенти 20% до 50% Появиха прояви бъбречно заболяване показа гъста депозит заболяване при приблизително 10% от пациентите с частична липодистрофия и много симптоми показват липодистрофия в около 20 години видно резултати при пациенти с нарушена бъбречна общ бъбрек е асимптоматична протеинурия и хематурия няколко нефротичен синдром на заболяването най-изтъкнатите нарушения в кръвния серум C3 намалени. Тъй като заболяването е установено, че имат клинично значима протеинурия хематурия микроскопични хематурия пиурия остра коремна хипертония и хиперлипидемия, отоци, азотемия треска при пациенти с генерализирано липодистрофия също видимата проява на нефротичен синдром пациентите често са толкова различни хроничен гломерулонефрит и пиелонефрит, направено или диагностициране на остър гломерулонефрит. Естеството на заболяването при пациенти с бъбречно заболяване може също варира остър гломерулонефрит пиелонефрит изолиран протеинурия и хематурия частични липодистрофия анатомични аномалии са чести при пациенти с хидронефроза и системи за събиране, включително разширяване. (2) появата на изпълнение липодистрофия система, но може да бъде вродена постепенно се проявява в детството пациенти с вродена липодистрофия раждане, че пациенти с диабет често са в юношеска възраст, но се появява само при пациенти с придобита липодистрофия преди началото на диабет или се появява след хиперлипидемия hyperproteinemia високи метаболитни нарушения и щитовидната жлеза са характерни за други прояви включват: висока (> 9%) и повече мускулна хипертрофия усложнения макроглосия подуване на корема подкожно възли черния дроб клитора склероза или повишена температура уголемяване на пениса половите жлези тумор хемиплегия атрофия на мозъка мисля умствена изостаналост и сърдечна хипертрофия Отчетените да имат семейство, изглежда, се наследствено липодистрофия, свързани с пикочния мехур множествена angiomatosis но хора спекулират, че това може да се дължи на генетични и липодистрофия непрекъснато, а не липодистрофия Някои симптоми Според типичните клинични прояви и лабораторни изследвания и други лабораторни изследвания може да потвърди диагнозата. Проверка на изпитването 1 Урината Прегледът показа, протеинурия хематурия микроскопични хематурия пиурия няколко видими протеинурия гама нефротичен синдром. (2) Кръвните тестове хиперлипидемия hyperproteinemia хиперинсулинемия, хипергликемия повишени серумните урея и креатинин намалява допълнение C3. Рутинна рентгенова CT EMG B ултразвук и други тестове могат да бъдат намерени в бъбреците размера и структурата на всякакви необичайни камъни на пикочните пътища и така нататък. Диференциална диагноза Ако склеродермия и други нежелани липидния метаболизъм нарушения трябва да се разграничи от други причини за нефротичен синдром с фаза идентификация. Усложнение В допълнение към външни пациенти липодистрофия често усложнява от бъбречни заболявания, свързани със системни симптоми подобна група от липодистрофия включват: хирзутизъм диабет умствена изостаналост хиперлипидемия черния дроб и подкожни нодули. Здравна профилактика |
| Потребител Преглед |
|
Все още няма коментари |
